Op 28 februari is het International Rare Disease Day oftewel zeldzame ziektendag. Op deze dag staan we extra stil bij ziekten en aandoeningen die niet vaak voorkomen en/of minder bekend zijn. Onze dermatoloog geeft uitleg over een zeldzame aandoening binnen zijn vakgebied.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus is een blaarziekte waarbij er blaren op de huid en vaak ook de slijmvliezen ontstaan. Pemphigus foliaceus is daar een zeldzame variant van.
Blaarziekten zijn over het algemeen vrij zeldzaam en altijd imposant. Er zijn twee varianten te onderscheiden; aangeboren of verworven. Bij de aangeboren varianten van blaarziekten bestaat er een genmutatie en bij de verworden variant spreken we van een auto-immuunziekte waarbij er een afweerreactie is tegen specifieke eiwitten die zijn betrokken bij het bij elkaar houden van de huid.
De huid bestaat uit verschillende lagen. die lagen zijn met anker-eiwitten aan elkaar verbonden. Wanneer die eiwitten worden aangetast doordat ze zwak zijn (aangeboren) of wanneer het immuunsysteem deze aanvalt (verworven) kan de huid loslaten. Het ligt aan het eiwit dat wordt aangetast waar dit plaatsvindt. Wanneer de splijting diep in de huid plaatsvindt, dan krijg je stugge blaren zoals bij belleus pemphigoid (parapemphigus). Als het anker-eiwit oppervlakkig zit dan krijg je slappe blaren. In dit geval spreken we van de zeldzame ziekte pemphigus foliaceus.
In de meeste gevallen is pemphigus foliaceus onschuldig. Er is meestal maar een deel van de huid aangetast. In sommige gevallen zijn ook de slijmvliezen van de mond en de vagina aangetast. Pemphigus kan spontaan ontstaan maar kan ook een reactie zijn op een bepaald geneesmiddels of een aandoening elders in het lichaam. In bepaalde gebieden op deze wereld, zoals bijvoorbeeld Brazilie, kan deze blaarziekte ook door een bepaald insect worden overgebracht. Hier in Europa komt dit gelukkig niet voor.
Pemphigus foliaceus kan op elke leeftijd voorkomen. Het is echter wel zo dat de meeste patienten ouder zijn dan 50 jaar. Het vooruitzicht is meestal gunstig maar de klachten kunnen wel enkele jaren aanhouden. Wanneer de aangetaste stukken huid groot zijn dan zou deze aandoening wel gevaarlijk kunnen worden. Hierdoor kan er namelijk veel vocht en eiwitten verloren gaan waardoor iemand uitdroogt of er infecties bijkomen.
